mercoledì 8 aprile 2020

Tutto (o quasi) quello che vorreste sapere su mieloproliferative e Covid -19

Pubblichiamo un articolo segnalato da ematologi con informazioni utili per i  pazienti MPN

ASH ha pubblicato in data 30/03/2020 un documento di FAQ, “risposte a domande frequenti” per la gestione di pazienti con MPN; non si tratta né di raccomandazioni né tanto meno di linee guida, ma di riflessioni di un gruppo di esperti composto da Ruben Mesa (San Antonio, Texas), Alberto-Alvarez Larran (Barcellona, Spagna), Tiziano Barbui (Bergamo, Italia), Claire Harrison (Londra, UK), Jean-Jacques Kiladjian (Parigi, Francia), Alessandro Rambaldi (Bergamo, Italia), Ayalew Tefferi (Rochester, Minnesota), Alessandro M Vannucchi (Firenze, Italia), Srdan Verstovsek (Houston, Texas). Pertanto, queste potranno essere aggiornate di volta in volta che le informazioni su questa malattia cambieranno.

I pazienti con MPN sono più suscettibili all’infezione da SARS-Cov-2, il virus che causa la malattia nota come COVID-19? 
Non vi sono attualmente evidenze in tal senso, sebbene sia possibile, in linea teorica, che i pazienti con mielofibrosi (MF) a rischio più elevato e/o in trattamento con JAK inibitori, e in generale i soggetti con MPN con comorbidità sistemica (come peraltro nella popolazione generale), possano essere a rischio maggiore di contrarre l’infezione o di avere un decorso più complicato.


Come ci si deve comportare con la terapia citoriduttiva?
Al momento non vi è alcuna indicazione che i farmaci comunemente utilizzati non immunosoppressori (quali idrossiurea, anagrelide, interferone) aumentino il rischio di contrarre l’infezione o ne peggiorino l’eventuale decorso, dunque i pazienti in terapia dovrebbero continuarla senza modifiche. I pazienti con policitemia vera (PV) possono ridurre temporaneamente la frequenza dei salassi, onde evitare i rischi potenziali connessi con gli ambienti pubblici/ospedalieri, se non hanno sintomi, tollerando quindi un valore di ematocrito superiore alla soglia convenzionale del 45%; si consiglia, se possibile, di aumentare l’apporto di liquidi.

Come ci si deve comportare con i farmaci inibitori di JAK? (In Italia, al momento, solo ruxolitinib). Non vi sono dati attualmente che indichino che gli inibitori di JAK possano facilitare e/o aggravare la malattia COVID-19, e anzi potrebbero rappresentare una terapia nelle fasi precoci della malattia (ci sono alcune sperimentazioni in atto). Sotto molti punti di vista, la cessazione della terapia potrebbe avere effetti indesiderati anche gravi, e comunque deve essere effettuata gradualmente. Pertanto, si suggerisce che, in assenza di altre motivazioni, i pazienti che stanno assumendo inibitori di JAK continuino a farlo. Si suggerisce, valutando caso per caso, di ritardare l’inizio della terapia con JAK inibitori, a meno che non vi siano ragioni di urgenza, a quando il picco della pandemia si sia risolto.

Come comportarsi con un paziente che ha ricevuto diagnosi recente di MPN?
Per i pazienti con diagnosi recente di PV, si suggerisce di iniziare salassi con un valore di ematocrito meno stringente, al 48-50%, assieme ad aspirina. Per quanto riguarda l’inizio della terapia citoriduttiva -il che vale anche per il paziente con diagnosi recente di trombocitemia essenziale (ET) – vanno valutati pro e contra della possibile dilazione dell’inizio di questa stessa, in relazione alle manifestazioni cliniche e ai fattori di rischio, sempre con l’intento di evitare possibili esposizioni in relazione alle visite ed esami ematochimici di monitoraggio. Per i pazienti con diagnosi recente di MF, stabilita la classe di rischio, si devono valutare pro e contra della possibile dilazione dell’inizio del trattamento con citoriduttori e inibitori di JAK, mentre va assicurata la terapia di supporto ove necessario. E’ consigliabile, previa valutazione caso per caso, rimandare l’eventuale procedura trapiantologica ad un momento in cui i rischi di COVID-19 siano ridotti.

Come comportarsi con la terapia per la MPN in un paziente che ha sviluppato l’infezione del COVID-19? Sulla base delle informazioni attualmente disponibili, non è indicato modificare la terapia in corso, se non in caso di interazioni farmacologiche con la terapia antivirale o altra necessaria per gestire le manifestazioni da COVID-19. Questo vale in particolare per il dosaggio di ruxolitinib in pazienti che ricevono lopinavir/ritonavir, mentre è sconsigliato sospendere bruscamente il farmaco per la possibile insorgenza e/o peggioramento di una sindrome da rilascio citochinico. Non si prevede necessità di aggiustare la terapia con idrossiurea, interferone, anagrelide.
È necessario modificare la terapia anticoagulante e/o con altri farmaci antitrombotici in pazienti con MPN che ricevono terapia antiretrovirale per l’infezione del COVID-19?
Si suggerisce di sospendere la terapia anticoagulante passando alla eparina a basso peso molecolare, mentre chi assumeva aspirina può continuare il trattamento senza modifiche. La combinazione di eparina e aspirina comporta rischi di sanguinamento che vanno valutati caso per caso, anche considerando che in corso di COVID-19 si può sviluppare una piastrinopenia. Si raccomanda di effettuare frequenti controlli dei parametri coagulativi e dell’emocromo per eventuali successivi aggiustamenti della terapia in corso.
Alessandro M.Vannucchi
Fonte: https://www.hematology.org/covid-19/covid-19-and-myeloproliferative-neoplasms
I
CRIMM; Centro Ricerca e Innovazione delle Malattie Mieloproliferative, AOU Careggi, Università degli Studi, Firenze Professore associato di Ematologia, past Director della Scuola di Specialità in Ematologia e membro del Board del Dottorato in Oncologia Clinica e Sperimentale all'Università di Firenze.

lunedì 30 marzo 2020

Quando il mondo si ammala - L'AIPAMM dona un ventilatore polmonare all'ospedale di Crema

La lettera della presidente ai pazienti e ai soci

Cari tutti, pazienti, familiari, medici uniti nella lotta alle Malattie Mieloproliferative croniche, tra gli scopi di Aipamm Odv c’è quello di far sentire meno soli pazienti che hanno delle malattie ematologiche “rare”e che a lungo sono stati dimenticati o trascurati dalla ricerca.
In questi giorni sta accadendo qualcosa senza precedenti: è il mondo che si sta ammalando. Non esistono più confini, distinzioni di nazionalità, sesso, razza, religione, età, convinzioni politiche.
Per un crudele paradosso un numero immenso di persone con la stessa malattia rischiano l’isolamento, in casa o, peggio, nelle terapie intensive dove in solitudine obbligata muoiono migliaia di persone. 
Come AIPAMM OdV abbiamo deciso di andare oltre il nostro ruolo, di superare anche le barriere delle nostre malattie rare e di dare il nostro, sia pur modesto contributo, alla guerra che si sta combattendo contro il Coronavirus.
Abbiamo perciò deciso di donare un Respironics V60, per la ventilazione non invasiva dei pazienti al reparto di pneumologia dell’Ospedale Maggiore di Crema, uno dei presidi in prima linea nella lotta al virus che ha flagellato soprattutto la Lombardia. 
Mi piacerebbe essere presente alla consegna, ma sono obbligata, come tutti a mantenere le distanze. Ci penseranno Gianmario Mazzini e il vicepresidente dott. Alessandro Inzoli a farlo,  non appena il ventilatore  sarà recapitato. 
 Abbiamo scelto l’Ospedale di  Crema anche per inviare un simbolico segno di riconoscenza al territorio dove è nata l’Associazione che ha sempre risposto con entusiasmo e generosità alle nostre iniziative, certi che Gianbattista Mazzini, a cui è stata dedicata la nostra prima e “storica”sezione, avrebbe approvato la scelta.  
La Presidente AIPAMM OdV
Antonella Barone



martedì 25 febbraio 2020

Mieloproliferative croniche, verso una nuova classificazione?


La classificazione delle malattie mieloproliferative croniche (MPN) utilizzata per oltre 100 anni cambierà con l’identificazione delle mutazioni aggiuntive alle mutazioni driver (Jak 2 e Carl le principali)
L'inquadramento della malattia, in un futuro  imminente,  si baserà su test poligenici integrati da altri fattori di valutazione del rischio come età dei pazienti sesso, emocromo e altri dati di laboratorio.

Lo dichiara, in un’intervista pubblicata su Leukemia Foundation il prof .Tony Green, capo del Dipartimento di ematologia dell'Università di Cambridge, direttore del Cambridge Stem Cell Institute e, da poco, presidente della European Hematology Association.

L’attuale distinzione fra le malattie, Trombocitemia Essenziale, (TE) Policitemia vera (PV), e Mielofibrosi (MF) F, basata sul fenotipo, sembrerebbe destinata, se non a tramontare, senz'altro ad essere integrata da criteri basati tutti su un “punteggio di rischio poligenico”.

"Abbiamo esaminato– dice Green riferendosi allo studio Classificazione e prognosi personalizzate nelle neoplasie mieloproliferative, pubblicato sul New England Journal, nell'ottobre 2018 - 2000 pazienti con molte, molte mutazioni diverse”.
Sulla base della classificazione del genoma, sono stati identificati otto gruppi genomici distinti in base alle mutazioni di ciascun paziente. Nel gruppo erano rappresentate tutte e tre le MPN.
"Le informazioni raccolte consentono di dare al paziente un’idea più personalizzata della malattia. Confrontando i dati di un paziente in con la banca dati di 2000 pazienti, possiamo dire con una certa sicurezza,'beh, signora Jones, ha circa il 20% di possibilità di sviluppare una LMA tra cinque anni' ".
Inevitabile chiedersi in quanto tempo questi test poligenici saranno effettuati su tutti i pazienti.
 "Ho il sospetto  che all'inizio saranno  utilizzati di più negli studi clinici perché è possibile stratificare pazienti entrando in uno studio clinico in questi otto gruppi" -sostiene Green che ritiene comunque che "l'applicazione delle classificazioni genomiche nella clinica significherebbe il sequenziamento genomico di tutti i pazienti MPN".
Nel frattempo gli studi proseguono su altri due versanti, anche se svolte significative non sembrano imminenti: individuare inibitori che colpiscano solo la mutazione driver (cosa che al momento non accade perché gli inibitori di Jak non sono mirati alla mutazione e infatti sono efficaci anche sui pazienti con mutazioni Carl o tripli negativi ndr.) e comprendere cosa ha determinato la mutazione.
 E nel frattempo cosa cambia nella gestione ordinaria della malattia nei pazienti MPN? 
"Le MPN  hanno un’evoluzione relativamente lenta.  Anche la TE e la PV evolvono, sicuramente  ma lentamente. Ma è un percorso così lungo che gran parte delle persone che ne sono affette morirà per qualcos'altro. Moriranno con la loro malattia, ma non a causa della  malattia” (a.barone)
Leggi l'articolo originale


lunedì 11 novembre 2019

Mieloproliferative croniche - A Catania un incontro dedicato ai pazienti per parlare dei tanti aspetti della cura



Si parlerà di nuove strategie terapeutiche ma anche di "altre cure"come la comunicazione e l'approccio psico-oncologico a Catania il 23 novembre nel corso dell'evento  Le malattie mieloproliferative croniche PH- ...facciamo quadrato!
L'incontro è organizzato dalla UOC di Ematologia dell'ospedale Garibaldi Nesima direatta da Ugo Consolo e dalla sezione territoriale di Catania  di AIPAMM OdV coordinata dall'ematologa Stefana Impera.

Tra i relatori  gli ematologi Giovanni Barosi ( San Matteo, Pavia) presidente onorario Aipamm,  Vincenzo Accurso (Giaccone, Palermo), coordinatore territoriale Aipamm Sicilia, Stefana Impera (Garibaldi Nesima, Catania), lo psiconcologo Mauro  Mancani e Giacomo Giurato, autore di "Io voglio vivere", diario di un paziente affetto da mielofibrosi.
Il programma

martedì 11 dicembre 2018

A Roma un incontro con i pazienti sugli aggiornamenti da ASH


Sabato 15 dicembre 2018 dalle ore 17 si terrà al Centro congressi Cavour il consueto incontro  annuale con i pazienti organizzato da AIPAMM (Associazione italiana pazienti con malattie mieloproliferative) e dedicato agli aggiornamenti emersi dal convegno annuale ASH (American Society of Hematology),tenutosi a San Diego dall'1 al 4 dicembre.

Interverranno gli ematologi Tiziano Barbui, direttore scientifico Fondazione per la ricerca (FROM),Ospedale Giovanni XXIII, Bergamo e Giovanni Barosi del Centro per lo studio e la cura della mielofibrosi,San Matteo, Pavia.

Tra i farmaci emergenti per la cura della mielofibrosi, al centro di alcune presentazioni ad ASH, Alisertib, inibitore della chinasi aurea, AVID200 inibitore del TGFBeta mentre il già notoPRM - 151 guadagna una nuova fase di studio a seguito di risultati ottenuti sulla reticolazione della fibrosi in  trial condotti su piccoli numeri di pazienti

Rilevanti alcune presentazioni su criteri di indicazione al trapianto di cellule staminali allogeniche, unica opportunità di guarigione ma trattamento riservato a pazienti con mielofibrosi e ancora associato a una significativa  morbilità e mortalità. Di particolare interesse uno studio sui regimi di condizionamento a ridotta intensità che ha permesso di eseguire trapianti con successo nei pazienti più anziani. Per valutarne l'esito  è stata condotta un'analisi retrospettiva dei risultati in 46 pazienti, di età pari o superiore a 65 anni, che sono stati trapiantati tra il 2002 e il 2018 presso l'University Medical Center Hamburg-Eppendorf (UKE) di Amburgo.

Durante l'incontro di Roma sarà presentato " Io voglio vivere" di Giacomo Giurato, autobiografia di un paziente speciale che lotta per il futuro ma sfida ogni giorno con il sorriso la malattia e aiuta gli altri a fare altrettanto.(AB)


venerdì 22 giugno 2018

Jakavi può provocare il linfoma?

I farmaci Jak inibitori possono essere correlati al manifestarsi di un linfoma aggressivo?
L’ipotesi è avanzata da un gruppo di ricercatori viennesi in un articolo apparso su Blood (ottobre 2017) e ripreso dal sito GEN Genetic Engineering AND Biotechnology News
L’allarme si è propagato in rete con tutte le amplificazioni e le distorsioni del caso  tra quanti (affetti da  mielofibrosi o policitemia vera) assumono ormai da tempo il ruxolitinib, in Italia commercializzato come Jakavi (Novartis)
Accolto durante le prime fasi della sperimentazione con speranze e perfino entusiasmi eccessivi, il farmaco si è poi rivelato essere non in grado di intervenire sul meccanismo biologico della mielofibrosi, ancora oscuro, ma di fornire importante sollievo dai sintomi. In altre parole Jakavi non cura, ma in molti casi riduce milza, dolori, senso di stanchezza e migliora la qualità della vita (anche se,  da un recente studio risulterebbe una riduzione del rischio di morte nella policitemia vera).
Alcuni ematologi hanno tuttavia notato il verificarsi di alcuni casi di linfomi aggressivi nel corso del trattamento con ruxolitinib (ma forse anche di altri inibitori di Jak in corso di sperimentazione, anche se l’articolo non lo dice n.d.r).
Da qui una prima indagine retrospettiva promossa da Heinz Gisslinger presso l'Università di Medicina di Vienna.
A confronto sono stati messi 69 pazienti con Jak2 mutato trattati con ruxolitinib ed un gruppo di 557 pazienti non in terapia con questo farmaco.
Hanno sviluppato il linfoma 4 pazienti dei 69, pari al 5.8%e solo 2, pari allo 0,36 % del gruppo che non assumeva il jak inibitore.
Ciò equivale - sottolineano i ricercatori austriaci - a un rischio aumentato di 16 volte per il linfoma a cellule B aggressivo nei pazienti che ricevono inibitori JAK.

giovedì 5 aprile 2018

Mieloproliferative croniche Ph - A Palermo medici e pazienti parlano di qualità della vita e di come migliorarla

"Il Paziente con Malattia Mieloproliferative Cronica: Qualità della vita e risposta assistenziale" è il
titolo del convegno in programma per sabato 7 aprile 2018 alle ore 9,00 presso la Biblioteca del
Dipartimento di Oncologia del Policlinico di Palermo "Paolo Giaccone”.
Le Malattie Mieloproliferative Croniche (Trombocitemia essenziale, Policitemia vera, Mielofibrosi idiopatica), sono tumori ematologi rari per i quali, nonostante i progressi della ricerca non esistono ancora farmaci risolutivi e l’unica opportunità di guarigione è rappresentata dal
trapianto di cellule staminali.
La sezione palermitana di AIPAMM, Associazione italiana pazienti con malattie mieloproliferative
croniche, di recente costituzione, sceglie per inaugurare il suo programma di iniziative, un convegno
centrato sul paziente, sulle sue esigenze spesso inespresse o inascoltate.
“Queste malattie – dice Norino Ventimiglia, coordinatore della sezione palermitana “NIKE” di
AiPAMM, richiedono controlli costanti, a volte pongono scelte terapeutiche difficili, come quella del
trapianto di midollo osseo che, se è vero che rappresenta l’unica possibilità di guarire, è anche
gravato da molti rischi. Questa incertezza che accompagna il paziente dalla diagnosi, ha
una ricaduta nella vita lavorativa e relazionale e richiede interventi a vari livelli, non solo medici, ma
anche psicologici e di sostegno sociale”
Presenti all’incontro gli ematologi Giovanni Barosi (San Matteo, Pavia), Sergio Siragusa e Marco
Santoro
(Policlinico P. Giaccone, Palermo), Ugo Consoli e Stella Impera (Garibaldi Nesima,
Catania), la psicoterapeuta Francesca Mansueto e il coordinatore regionale AIPAMM Giacomo
Giurato.

Ampio lo spazio riservato alle domande dei pazienti.
Moderatore Vincenzo Accurso ematologo presso Policlinico P. Giaccone, Palermo.
Per Info: Norino Ventimiglia 335 7908476 aipammpalermo@gmail.com ( Comunicato NIKE AIPAMM)
Il programma