CoMFfluence - Contributi sulla mielofibrosi Nuovi Confronti di Esperienze,
Roma- 4 ottobre 2016Direzione scientifica - Valerio De Stefano Faculty: Giuliana Alimena, Roma - Alessandro Andriani, Roma - Andrea Bacigalupo, Roma - Tiziano Barbui, Bergamo - Giovanni Barosi, Pavia - Massimo Breccia, Roma - Francesco Buccisano, Roma - Michele Cedrone, Roma - Patrizia Chiusolo, Roma - Giuseppe Cimino, Latina - Paolo De Fabritiis, Roma - Valerio De Stefano, Roma - Vito Franco, Palermo - Luigi Maria Larocca, Roma - Roberto Latagliata, Roma - Francesco Lo Coco, Roma - Marco Montanaro, Viterbo - Clara Nervi, Roma - Francesco Passamonti, Varese - Edoardo Pescarmona, Roma - Daniele Remotti, Roma - Agostino Tafuri, Roma - Alessandro Maria Vannucchi, Firenze
CoMFfluence - Contributi sulla mielofibrosi il convegno organizzato da Valerio De Stefano che si è tenuto il 4 ottobre a Roma, ha scelto di riservare ampio spazio alla mielofibrosi (MF) early (precoce), categoria introdotta a partire dalla classificazione WHO del 2001 e a lungo oggetto di dibattito scientifico. Alla early MF e alla prefibrotica corrisponde un peculiare quadro istopatologico, privo o con scarsa fibrosi, ma con anomalie citologiche a carico della linea megacariocitaria e alterazioni quantitative della cellularità midollare, con iperplasia della linea granulopoietica. E' accaduto in questi anni che pazienti ignari delle controversie scientifiche sul significato di tale categoria nosologica si siano visti recapitare diagnosi di mielofibrosi mentre ancora buona parte dell'informazione divulgativa sul web parlava solo di mielofibrosi conclamata, con 3-6 anni di aspettativa di vita. In realtà i pazienti con con early MF si avvicinano ai pazienti affetti da Trombocitemia Essenziale, anche se i risultati di alcuni studi sembrano indicare una differenza in termini prognostici e di rischio evolutivo tra queste due categorie.Nel corso della mattinata, Vito Franco ha affrontato il tema della diagnosi differenziale tra MF primaria earlyed overt (conclamata)
dal punto di vista istopatologico mentre Francesco Passamonti ha illustrato alcune prospettive terapeutiche per i pazienti con MF early, presentando anche il trial Re - think. Per quanto riguarda la gestione delle fasi più avanzate Massimo Breccia ha presentato studi che confermano l'efficacia del il ruxolitinib anche in termini di aumento della sopravvivenza e indipendentementedelle mutazioni non driver ( IDH1/2;DNMt3A, ESHz, ASXL1,SRSF2,SF3B1,CBL,TPS3,UZAF1 ecc.) anche se queste iniziano a assumere sempre più rilevanza nei cd "tripli negativi"e influenzano la risposta ad alcuni farmaci (come ad es. l'interferone). Potrebbe prospettarsi,secondo quanto affermato da Alessandro Vannucchi , una valutazione prognostica basata, nell'ordine, sulle mutazioni driver, sul rischio molecolare, sul rischio citogenetico.
Il convegno era riservato a medici e addetti ai lavori, ma grazie alla disponibilità degli organizzatori abbiamo avuto modo di "infiltrarci"e di osservare il tutto anche dal punto di vista del paziente. Riportandone un'insospettabile conclusione: un convegno di medici può per i pazienti risultare più chiaro di un covegno per pazienti. Può succedere, come è accaduto in questo caso, di capire - almeno un pò- come si interpretano le biopsie osteomidollari, di apprendere che esiste una fibrosi reticolinica ed una collagenica e che la sentenza "mielofibrosi" merita sempre un aggettivo (early, prefibrotica, conclamata e con vari livelli di rischio), o forse addirittura un altro nome, come ha suggerito Giovanni Barosi "displasia megacariocitaria", trattandosi essenzialmente di una malattia dei megacariociti. Si può anche scoprire che gli esperti discutono, spesso non vanno d'accordo, che gli studi possono contraddirsi , che anche le certezze negative e non solo quelle positive a volte vengono smentite.
Peccato che analogo spazio ai dubbi e al dibattito, non venga riservato ai seminari per pazienti, dove spesso si ha l'impressione che all'esigenza di semplificare si sacrifichino aspetti di complessità della malattia che potrebbero aiutare gli ammalati a viverla in maniera più realistica, a sentirsi meno ingabbiati in tabelle di rischio che, per quanto accompagnate dalla consueta frase "esiste il malato, non la malattia", lasciano sempre un sospetto di predestinazione.Non sempre le semplificazioni aiutano, gli ammalati oggi hanno accesso alla letteratura scientifica e se anche ci capiscono poco possono sempre confrontare la varia esperienza di migliaia di altri ammalati con cui anno contatti virtuali in Italia e nel mondo con gli schematismi dei seminari a loro dedicati. Ecco perché può capitare ad un paziente di uscire da un convegno per medici sentendosi se non più ottimista almeno più intelligente.(antonella barone)
dal punto di vista istopatologico mentre Francesco Passamonti ha illustrato alcune prospettive terapeutiche per i pazienti con MF early, presentando anche il trial Re - think. Per quanto riguarda la gestione delle fasi più avanzate Massimo Breccia ha presentato studi che confermano l'efficacia del il ruxolitinib anche in termini di aumento della sopravvivenza e indipendentementedelle mutazioni non driver ( IDH1/2;DNMt3A, ESHz, ASXL1,SRSF2,SF3B1,CBL,TPS3,UZAF1 ecc.) anche se queste iniziano a assumere sempre più rilevanza nei cd "tripli negativi"e influenzano la risposta ad alcuni farmaci (come ad es. l'interferone). Potrebbe prospettarsi,secondo quanto affermato da Alessandro Vannucchi , una valutazione prognostica basata, nell'ordine, sulle mutazioni driver, sul rischio molecolare, sul rischio citogenetico.
Il convegno era riservato a medici e addetti ai lavori, ma grazie alla disponibilità degli organizzatori abbiamo avuto modo di "infiltrarci"e di osservare il tutto anche dal punto di vista del paziente. Riportandone un'insospettabile conclusione: un convegno di medici può per i pazienti risultare più chiaro di un covegno per pazienti. Può succedere, come è accaduto in questo caso, di capire - almeno un pò- come si interpretano le biopsie osteomidollari, di apprendere che esiste una fibrosi reticolinica ed una collagenica e che la sentenza "mielofibrosi" merita sempre un aggettivo (early, prefibrotica, conclamata e con vari livelli di rischio), o forse addirittura un altro nome, come ha suggerito Giovanni Barosi "displasia megacariocitaria", trattandosi essenzialmente di una malattia dei megacariociti. Si può anche scoprire che gli esperti discutono, spesso non vanno d'accordo, che gli studi possono contraddirsi , che anche le certezze negative e non solo quelle positive a volte vengono smentite.
Peccato che analogo spazio ai dubbi e al dibattito, non venga riservato ai seminari per pazienti, dove spesso si ha l'impressione che all'esigenza di semplificare si sacrifichino aspetti di complessità della malattia che potrebbero aiutare gli ammalati a viverla in maniera più realistica, a sentirsi meno ingabbiati in tabelle di rischio che, per quanto accompagnate dalla consueta frase "esiste il malato, non la malattia", lasciano sempre un sospetto di predestinazione.Non sempre le semplificazioni aiutano, gli ammalati oggi hanno accesso alla letteratura scientifica e se anche ci capiscono poco possono sempre confrontare la varia esperienza di migliaia di altri ammalati con cui anno contatti virtuali in Italia e nel mondo con gli schematismi dei seminari a loro dedicati. Ecco perché può capitare ad un paziente di uscire da un convegno per medici sentendosi se non più ottimista almeno più intelligente.(antonella barone)
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